什么叫重型再生障碍性贫血

Question

什么叫重型再生障碍性贫血

Answer 1

重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，属于血液系统罕见病，主要表现为全血细胞减少、严重贫血、感染和出血倾向。

1、发病机制：

骨髓造血干细胞数量显著减少或功能缺陷，导致红细胞、白细胞和血小板三系细胞生成障碍。

2、临床表现：

进行性加重的贫血症状如苍白乏力，反复感染发热，皮肤黏膜出血或内脏出血，常伴有多脏器功能损害。

3、诊断标准：

需满足骨髓增生低下、外周血两系或三系细胞严重减少，并排除其他导致全血细胞减少的疾病。

4、治疗方法：

造血干细胞移植是首选根治手段，免疫抑制治疗适用于无合适供者患者，需配合成分输血和支持治疗。

患者需严格预防感染，避免剧烈运动和外伤，保持均衡营养饮食，定期监测血常规和肝肾功能。