皮肌炎哪个类型严重

Question

皮肌炎哪个类型严重

Answer 1

皮肌炎中抗合成酶抗体综合征和恶性肿瘤相关皮肌炎预后较差，临床分型按严重程度可分为经典皮肌炎、无肌病性皮肌炎、抗合成酶抗体综合征、恶性肿瘤相关皮肌炎。

1、经典皮肌炎

以对称性近端肌无力伴特征性皮肤损害为主，需长期免疫抑制剂治疗如甲氨蝶呤、他克莫司、环磷酰胺。

2、无肌病性皮肌炎

仅有典型皮肤表现而无肌无力症状，但部分患者可能进展为经典皮肌炎，需定期监测肌酶谱。

3、抗合成酶抗体综合征

合并间质性肺病和雷诺现象，急性进展型肺纤维化可危及生命，需联合糖皮质激素与环磷酰胺冲击治疗。

4、恶性肿瘤相关皮肌炎

40岁以上患者需排查潜在肿瘤，伴发恶性肿瘤者五年生存率显著降低，需肿瘤根治联合免疫治疗。

所有类型皮肌炎患者均需避免日晒，定期复查肌力及内脏功能，出现呼吸困难或吞咽障碍应立即就医。