右向左分流型先天性心脏病

Question

右向左分流型先天性心脏病

Answer 1

右向左分流型先天性心脏病主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等类型，属于发绀型先心病的典型代表。

1. 法洛四联症

法洛四联症是最常见的右向左分流先心病，由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成，患儿常表现为活动后青紫、杵状指，需通过根治手术矫正。

2. 大动脉转位

大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环与肺循环分离，新生儿出生后即出现严重紫绀，需在出生后两周内进行动脉调转手术。

3. 三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁患者右心房与右心室间血流中断，常合并房间隔缺损和室间隔缺损，患儿喂养困难且发育迟缓，需分阶段实施Fontan类手术重建循环。

4. 永存动脉干

永存动脉干患者仅有一根大血管发出冠状动脉和肺动脉，多伴有室间隔缺损，易早期出现心力衰竭，需在婴儿期进行血管重建手术。

确诊右向左分流型先心病后应限制剧烈活动，保证充足营养摄入，定期随访心功能，手术前后需预防感染性心内膜炎。