再生障碍性贫血属于骨髓造血功能衰竭性贫血,主要类型包括先天性范可尼贫血、获得性再生障碍性贫血等,临床表现为全血细胞减少、骨髓增生低下。
1、发病机制
骨髓造血干细胞数量减少或功能缺陷导致造血微环境异常,免疫介导的造血抑制也是重要发病原因。
2、临床表现
进行性加重的贫血伴出血倾向和感染症状,外周血呈现全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低。
3、诊断标准
需满足全血细胞减少、骨髓增生低下、排除其他全血细胞减少疾病三要素,必要时需进行骨髓活检。
4、治疗原则
根据分型选择免疫抑制治疗或造血干细胞移植,支持治疗包括成分输血和抗感染治疗。
患者应避免接触苯类化合物等骨髓抑制物,保持口腔卫生预防感染,定期监测血常规变化。