皮肌炎是什么疾病

Question

皮肌炎是什么疾病

Answer 1

皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，属于炎症性肌病，临床特征包括皮肤红斑、肌无力、肌肉疼痛等，可能合并间质性肺病或恶性肿瘤。

1、皮肤病变

特征性表现为眶周紫红色斑疹、Gottron丘疹，皮肤活检可见表皮萎缩和基底细胞液化变性，需与系统性红斑狼疮进行鉴别。

2、肌肉损害

近端肌群对称性无力是核心症状，肌酸激酶显著升高，肌电图显示肌源性损害，肌肉MRI可见炎症性水肿信号。

3、系统受累

约30%患者合并间质性肺病，高分辨率CT可检出；部分患者出现吞咽困难，食管测压显示蠕动减弱。

4、肿瘤关联

40岁以上患者需筛查恶性肿瘤，常见合并卵巢癌、肺癌等，肿瘤标志物和全身影像学检查具有重要价值。

确诊需结合肌酶谱、自身抗体检测及肌肉活检，治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，定期监测肺功能和肿瘤指标至关重要。