梗阻性心肌病是什么

Question

梗阻性心肌病是什么

Answer 1

梗阻性心肌病是一种以心室壁异常增厚导致心脏血流受阻为特征的遗传性心肌病，主要包括肥厚型心肌病、限制型心肌病等类型。

1、病因分析

约60%病例由编码心肌肌小节蛋白的基因突变引起，常见于MYH7、MYBPC3等基因。部分患者存在高血压性心脏病或运动员心脏等继发因素。

2、典型症状

早期表现为劳力性呼吸困难，进展期出现胸痛、晕厥，严重者可发生恶性心律失常。症状严重程度与左心室流出道压力阶差呈正相关。

3、诊断方法

超声心动图可见室间隔不对称肥厚，心脏磁共振能准确评估心肌纤维化。心导管检查可测量血流动力学参数，基因检测有助于确诊家族性病例。

4、治疗方案

轻症采用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，中重度可使用丙吡胺等抗心律失常药。室间隔酒精消融术和外科心肌切除术适用于药物难治性病例。

患者应避免剧烈运动，定期复查心脏超声，控制血压和心率，必要时植入ICD预防猝死。