囊性纤维化什么意思

Question

囊性纤维化什么意思

Answer 1

囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响呼吸系统、消化系统和生殖系统，常见表现有慢性咳嗽、反复肺部感染、脂肪泻及生长发育迟缓。

1、遗传病因：

由CFTR基因突变导致氯化物转运异常，引起外分泌腺黏液异常黏稠，建议通过基因检测确诊。

2、呼吸症状：

黏液堵塞引发慢性支气管炎，典型表现为反复肺炎和支气管扩张，需定期进行呼吸道廓清治疗。

3、消化症状：

胰腺外分泌功能不足导致脂肪消化吸收障碍，表现为脂肪泻和营养不良，需要胰酶替代治疗。

4、多系统损害：

病程进展可累及肝窦阻塞性病变和男性不育等，需多学科团队进行综合管理。

患者需保证高热量高蛋白饮食，定期监测肺功能和营养状况，及时接种流感疫苗和肺炎疫苗。