肌萎缩侧索硬化症是什么病

Question

肌萎缩侧索硬化症是什么病

Answer 1

肌萎缩侧索硬化症是一种累及运动神经元的进行性神经退行性疾病，主要表现为肌肉萎缩、肌无力及锥体束征，可分为散发性与家族性两类。

1、运动神经元损害

上下运动神经元同时受累导致肌肉失神经支配，早期常见手部小肌肉萎缩和舌肌颤动，随病情进展逐渐累及全身肌肉。

2、进行性肌无力

从肢体远端向近端发展的对称性肌无力，伴随肌束震颤和痉挛状态，后期可能影响吞咽和呼吸功能。

3、锥体束征阳性

病理反射如巴宾斯基征阳性，肌张力增高与腱反射亢进同时存在，提示上运动神经元损伤特征。

4、感觉功能保留

不同于其他神经退行性疾病，该病通常不损害感觉神经和括约肌功能，认知功能多数保持正常。

患者需定期接受神经电生理检查和临床评估，维持营养支持与呼吸功能锻炼，必要时使用无创通气改善生活质量。