溶血症主要是由红细胞破坏加速导致贫血、黄疸等症状的疾病群,常见类型有新生儿ABO溶血、G6PD缺乏症溶血、自身免疫性溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
母子血型不合引发抗体攻击胎儿红细胞,表现为出生后24小时内黄疸加重。光照疗法和静脉注射免疫球蛋白是主要治疗手段,严重者需换血。
遗传性酶缺陷导致红细胞易氧化破裂,接触蚕豆、磺胺类药物后出现酱油色尿。急性期需碱化尿液、输血,终生禁用诱发物。
抗体异常攻击自身红细胞,分为温抗体型和冷抗体型。糖皮质激素是首选药物,难治性病例需使用利妥昔单抗或切脾手术。
血栓或血管异常导致红细胞机械性破裂,见于弥散性血管内凝血等。需治疗原发病,血浆置换对血栓性血小板减少性紫癜有效。
溶血患者应避免剧烈运动、感染和氧化应激,G6PD缺乏者需严格规避蚕豆及氧化性药物,定期监测血红蛋白和网织红细胞计数。