肺动脉闭锁是一种先天性心脏畸形,表现为肺动脉瓣完全闭锁,可能伴有室间隔缺损或心室发育不良,需通过超声心动图确诊。
肺动脉闭锁导致右心室与肺动脉间血流中断,多数合并室间隔缺损,部分患儿同时存在冠状动脉畸形。
体循环静脉血经未闭的动脉导管或侧支血管进入肺部氧合,患儿出生后即呈现紫绀,血氧饱和度显著下降。
根据心室发育情况分为右心室依赖型和非依赖型,前者常需前列腺素维持动脉导管开放,后者需分期手术矫治。
包括新生儿期动脉导管支架植入、体肺分流手术,以及后续的根治性手术如双向Glenn术或Fontan手术。
确诊后应尽早就医,定期随访心脏功能,避免剧烈运动,保证充足营养摄入以支持手术耐受性。