肺动脉口狭窄是一种先天性心脏病,可分为轻度瓣膜狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉干狭窄和罕见复合型狭窄。儿童期可能无症状,严重时导致呼吸困难、发绀和右心衰竭。
轻度狭窄可能仅表现为运动后轻微气促,日常活动不受限,心脏听诊可闻及特征性收缩期杂音。
中重度狭窄会出现劳力性呼吸困难、胸痛和晕厥,与右心室肥厚导致心输出量不足有关,可能伴随颈静脉怒张。
长期未治疗的狭窄可能引起右心衰竭、心律失常和肝淤血,严重者出现三尖瓣关闭不全和腹水等表现。
肺动脉闭锁等复杂畸形属于危急重症,新生儿期即出现严重发绀,需紧急手术干预避免缺氧性脑损伤。
确诊后应根据狭窄程度制定随访计划,避免剧烈运动,孕前咨询可评估遗传风险。