希特林蛋白缺乏症患者饮食需严格限制果糖和半乳糖,主要注意避免高糖水果、乳制品、含蔗糖食物及特定加工食品。
1、忌高糖果
避免食用苹果、梨等高果糖水果,防止代谢负担加重引发低血糖或肝损伤。
2、禁乳制品
须完全停止摄入牛奶及酸奶等含半乳糖食物,以防毒性物质堆积损害肝脏功能。
3、避蔗糖源
严禁食用白糖、红糖及含糖饮料,阻断蔗糖在体内分解为果糖和葡萄糖的途径。
4、慎加工品
仔细甄别配料表,避开含有果葡糖浆或水解淀粉的饼干、蛋糕等深加工食品。
患者应遵医嘱选择特殊医学用途配方食品,定期监测生长发育指标,保持清淡易消化饮食习惯。