希特林蛋白缺乏症饮食注意哪些

Question

希特林蛋白缺乏症饮食注意哪些

Answer 1

希特林蛋白缺乏症患者饮食需严格限制果糖和半乳糖，主要注意避免高糖水果、乳制品、含蔗糖食物及特定加工食品。

1、忌高糖果

避免食用苹果、梨等高果糖水果，防止代谢负担加重引发低血糖或肝损伤。

2、禁乳制品

须完全停止摄入牛奶及酸奶等含半乳糖食物，以防毒性物质堆积损害肝脏功能。

3、避蔗糖源

严禁食用白糖、红糖及含糖饮料，阻断蔗糖在体内分解为果糖和葡萄糖的途径。

4、慎加工品

仔细甄别配料表，避开含有果葡糖浆或水解淀粉的饼干、蛋糕等深加工食品。

患者应遵医嘱选择特殊医学用途配方食品，定期监测生长发育指标，保持清淡易消化饮食习惯。