什么是肌肉萎缩性侧索硬化症

Question

什么是肌肉萎缩性侧索硬化症

Answer 1

肌肉萎缩性侧索硬化症是一种罕见病，主要特征有运动神经元变性、肌肉无力萎缩、吞咽呼吸困难、病情进行性加重。

1、神经变性

脊髓与脑干运动神经元异常死亡，导致信号传导中断，引发肢体活动障碍及肌肉逐渐消瘦。

2、肌力减退

早期表现为手部笨拙或行走不稳，随病程进展出现全身肌肉力量显著下降，影响日常基本活动。

3、吞咽困难

延髓受累导致咀嚼吞咽功能丧失，易发生呛咳误吸，进而引起营养不良及吸入性肺炎等并发症。

4、呼吸衰竭

晚期呼吸肌严重萎缩造成通气不足，需依赖呼吸机维持生命，是该病主要的致死原因之一。

建议保持均衡饮食摄入优质蛋白，适度进行被动关节活动防止僵硬，并严格遵医嘱配合康复护理。