什么是原发性硬化性胆管炎

Question

什么是原发性硬化性胆管炎

Answer 1

原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性肝病，主要特征有肝内胆管狭窄、肝外胆管纤维化、进行性黄疸、最终肝硬化。

1.胆管炎症

免疫异常攻击胆管，引起管壁发炎增厚，导致胆汁流动受阻，出现皮肤瘙痒和乏力症状。

2.纤维狭窄

炎症持续导致胆管纤维化，形成多发性狭窄，引发右上腹隐痛和间歇性发热等临床表现。

3.胆汁淤积

胆管阻塞加重造成胆汁淤积，表现为尿色深黄、粪便灰白及血清碱性磷酸酶显著升高。

4.肝硬化变

病变进展致肝脏广泛纤维化，发展为肝硬化，伴有门静脉高压、腹水及肝功能衰竭风险。

建议低脂饮食，补充脂溶性维生素，避免饮酒，定期监测肝功能，遵医嘱使用熊去氧胆酸治疗。