马方综合征病人病发时有什么具体表现

Question

马方综合征病人病发时有什么具体表现

Answer 1

马方综合征病发时具体表现按早期骨骼异常、进展期眼部病变、严重期心血管损害及罕见自发气胸顺序呈现。

1、骨骼异常

四肢细长手指呈蜘蛛状，脊柱侧弯胸廓凹陷，需定期骨科评估矫正姿势。

2、眼部病变

晶状体脱位导致视力模糊，高度近视视网膜易剥离，须眼科密切监测防失明。

3、心血管损

主动脉根部扩张引发夹层，瓣膜关闭不全致心衰，出现胸痛心悸需紧急就医。

4、自发气胸

肺大泡破裂引起突发呼吸困难，伴随剧烈胸痛，属罕见急症需立即抢救处理。

患者应避免剧烈碰撞运动，保持低盐饮食，严格遵医嘱用药并定期复查心脏超声。