什么是多囊肾病

Question

什么是多囊肾病

Answer 1

多囊肾病是一种遗传性肾脏疾病，主要成因有基因突变、囊肿形成、肾功能受损、终末期肾病。

1.基因突变

常染色体显性或隐性遗传导致基因异常，引发肾脏发育缺陷，目前尚无特效药，需定期监测血压与肾功能。

2.囊肿形成

肾小管上皮细胞增殖形成充满液体的囊肿，压迫正常组织，可能引起腰痛、血尿，常用托伐普坦等药物延缓进展。

3.肾功能受损

囊肿增大破坏肾单位结构，导致滤过功能下降，伴随高血压、蛋白尿等症状，需用血管紧张素转化酶抑制剂控制血压。

4.终末期肾病

病情晚期双肾布满囊肿丧失功能，出现恶心、贫血等尿毒症表现，最终需依靠血液透析或肾移植维持生命。

患者应低盐饮食避免剧烈运动，严格控制血压血糖，遵医嘱用药并定期进行影像学检查以评估囊肿变化。