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Chiari畸形是小脑扁桃体下疝入椎管的先天发育异常,主要依据下疝程度分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型。
小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔,常无症状或仅有头痛,多见于成人。
小脑蚓部及脑干下移,多伴脊柱裂和脑积水,常见于新生儿且症状较重。
后颅窝内容物疝入高位颈椎管或枕部脑膨出,病情严重且致死率较高。
小脑发育不全或缺如,不伴有明显下疝,属于极罕见且预后极差的类型。
确诊后需遵医嘱定期复查,避免剧烈运动,出现神经症状应及时就医评估手术指征。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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