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渐冻症症状按早期表现、进展期、终末期排列,主要有肌肉无力、肌肉萎缩、吞咽困难、呼吸衰竭。
早期常表现为手部或腿部不明原因乏力,动作变得笨拙,容易跌倒或拿不住物品。
随着病情进展,受累肌肉逐渐变细,肌束颤动明显,肢体活动范围受到显著限制。
疾病发展至中期,咽喉部肌肉受损,导致进食呛咳、饮水困难,言语含糊不清。
终末期呼吸肌严重麻痹,出现呼吸困难、缺氧,需依赖呼吸机维持生命体征。
建议患者保持营养均衡,适度进行被动运动,预防褥疮和感染,并定期复诊监测病情。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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