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甲型血友病需终身替代治疗,主要方法有凝血因子替代、去氨加压素应用、抗纤溶药物辅助及基因治疗探索。
补充缺失凝血因子八,预防和控制出血,是核心治疗手段。
轻症患者可用去氨加压素,促进体内储存因子释放入血。
联合使用抗纤溶药物,稳定血凝块,减少黏膜部位出血。
基因疗法正在研究中,旨在实现一次治疗长期产生因子。
患者应避免剧烈碰撞运动,日常注意口腔卫生,定期监测凝血功能,严格遵医嘱进行预防性输注。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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