髓鞘发育不良的症状按发展进程主要有运动发育迟缓、肌张力异常、反射亢进、认知功能障碍。
1、运动迟缓
早期表现为抬头、翻身及独坐等大动作明显落后于同龄儿童,肢体活动减少。
2、肌张异常
进展期出现肌张力增高或降低,肢体僵硬或松软无力,影响正常姿势维持与活动。
3、反射亢进
病情加重时腱反射活跃或亢进,可能出现病理反射,提示神经系统受损范围扩大。
4、认知障碍
终末期伴随智力发育停滞或倒退,语言理解与表达能力严重受限,甚至出现癫痫。
家长需密切观察孩子发育里程碑,定期进行康复训练,并遵医嘱进行营养支持与药物治疗。