异位ACTH综合征是肿瘤分泌促肾上腺皮质激素导致的库欣综合征,主要病因有肺癌、胸腺瘤、胰腺神经内分泌瘤、甲状腺髓样癌。
1、肺癌
小细胞肺癌最常见,可能压迫气道引起咳嗽,需手术切除或化疗放疗控制原发灶。
2、胸腺瘤
前纵隔肿瘤可分泌激素,常伴胸痛气短,治疗以完整手术切除为主辅以放射治疗。
3、胰腺瘤
神经内分泌肿瘤导致腹痛消瘦,表现为血糖异常,需行胰十二指肠切除或药物抑制。
4、甲状腺癌
髓样癌分泌激素致颈部肿块,伴有腹泻flushing,须行甲状腺全切及淋巴结清扫术。
患者应低盐低糖饮食,适度活动预防骨质疏松,严格遵医嘱用药并定期复查激素水平。