肾小管性酸中毒的表现主要有高氯性代谢性酸中毒、电解质紊乱、骨骼改变、泌尿系统异常等。
肾小管泌氢或重吸收碳酸氢根障碍,导致体内酸性物质蓄积,血氯代偿性升高。表现为乏力、恶心、呼吸深大,儿童可见生长发育迟缓。
远端型常伴低钾血症,出现肌无力、周期性麻痹、心律失常;近端型可伴低磷血症,导致骨软化。部分患者合并高钙尿症,增加肾结石风险。
长期酸中毒消耗骨骼中碳酸钙,引起佝偻病或骨软化症,表现为骨痛、病理性骨折、行走困难。儿童可有鸡胸、漏斗胸等骨骼畸形。
高钙尿、枸橼酸尿减少易形成肾钙质沉着或尿路结石,出现血尿、肾绞痛。晚期可进展为慢性肾衰竭,表现为夜尿增多、贫血、血压升高。
日常护理需保证充足饮水,限制高草酸食物,适当补充枸橼酸钾和维生素D,定期监测血气分析和电解质,遵医嘱服用碳酸氢钠或枸橼酸合剂,避免使用保钾利尿剂。