什么是先天性非溶血性黄疸

Question

什么是先天性非溶血性黄疸

Answer 1

先天性非溶血性黄疸是一类因肝脏对胆红素代谢相关酶或转运蛋白存在先天缺陷，导致非结合胆红素升高而引发的遗传性疾病。这类疾病主要有吉尔伯特综合征、克里格勒-纳贾尔综合征、卢塞-迪里斯综合征和杜宾-约翰逊综合征等类型。

1、吉尔伯特综合征

最为常见，病情较轻，表现为慢性轻度非结合胆红素升高，劳累或感染时黄疸可加重，通常无须特殊治疗。

2、克里格勒-纳贾尔综合征

因葡萄糖醛酸转移酶严重缺乏，胆红素结合障碍明显，可引发重度黄疸，有核黄疸风险，需光疗等干预。

3、卢塞-迪里斯综合征

属于轻度胆红素结合障碍，黄疸程度介于前两者之间，通常预后良好，注意避免诱发因素即可。

4、杜宾-约翰逊综合征

因肝细胞排泄结合胆红素障碍，导致结合胆红素升高，肝脏呈黑色外观，一般不影响寿命，定期随访即可。

日常注意规律作息、避免熬夜与饮酒，适当进食蔬菜水果，保持情绪稳定，有助于减轻黄疸波动。