青紫型先天性心脏病主要有法洛四联症、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁等类型。此类疾病因心脏结构异常导致体循环血氧饱和度下降,表现为口唇、指趾甲床持续性发绀,需要尽早明确诊断并制定个体化治疗策略。
最常见的一种,包含肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四种畸形,患儿活动后喜蹲踞,缺氧发作时可出现晕厥。
主动脉与肺动脉位置对调,体循环与肺循环完全隔离,出生后即有严重发绀,若不及时干预,新生儿期病死率较高。
三尖瓣先天未发育,右心房与右心室之间无直接交通,右心血流受阻,常合并房间隔缺损及室间隔缺损,发绀程度取决于合并畸形情况。
肺动脉瓣完全闭锁,右心室血流无法进入肺循环,需依靠动脉导管或侧支血管供血,出生后即出现进行性低氧血症,需急诊处理。
家长需观察患儿呼吸频率、发绀程度及喂养耐受情况,定期进行心脏超声随访,根据医嘱选择球囊扩张术或根治性矫正手术时机,术后注意预防感染性心内膜炎,保持均衡营养支持。