什么叫进行性肌萎缩

Question

什么叫进行性肌萎缩

Answer 1

进行性肌萎缩是一组以骨骼肌体积逐渐缩小、肌力进行性下降为特征的神经肌肉疾病，主要包括脊髓性肌萎缩、肌营养不良症、运动神经元病和炎性肌病等类型。

1、脊髓性肌萎缩

属于遗传性运动神经元疾病，表现为四肢近端对称性肌萎缩和无力，常伴有腱反射减弱或消失，病情进展速度与基因分型相关。

2、肌营养不良症

由抗肌萎缩蛋白基因突变引起，表现为特定肌群选择性萎缩，如假肥大型可见腓肠肌假性肥大，后期累及心肌和呼吸肌。

3、运动神经元病

包括肌萎缩侧索硬化等类型，以上下运动神经元同时受累为特点，表现为肌肉萎缩、肌束颤动、吞咽困难和构音障碍，进展较快。

4、炎性肌病

由自身免疫反应导致肌肉炎症和坏死，表现为对称性近端肌无力伴肌痛，部分患者合并皮疹或间质性肺病，激素治疗反应较好。

出现进行性肌萎缩时，建议尽早到神经内科就诊，完善肌电图、肌酶谱和基因检测以明确诊断，日常注意均衡饮食、适度康复训练和预防跌倒。