原发性胆汁性胆管炎目前无法彻底治愈，治疗目标主要为控制病情、延缓进展，关键措施有药物治疗、症状管理、并发症预防、肝移植评估。
1、药物治疗
熊去氧胆酸是首选药物，可改善生化指标；部分患者需联合使用奥贝胆酸等二线药物以增强疗效。
2、症状管理
针对皮肤瘙痒可选用考来烯胺或利福平，疲劳症状则需通过调整作息与适度运动进行综合缓解。
3、并发症预防
疾病可能导致骨质疏松或脂溶性维生素缺乏，需定期监测骨密度并补充维生素A、D、E、K。
4、肝移植评估
终末期出现肝功能衰竭时，肝移植是唯一有效手段，术后多数患者生存质量可获得显著改善。
建议患者坚持长期规范用药，保持低脂高蛋白饮食，避免饮酒，定期复查肝功能与影像学指标。
