常见先天性心脏病－肺动脉狭窄是什么

Question

常见先天性心脏病－肺动脉狭窄是什么

Answer 1

肺动脉狭窄是右心室与肺动脉之间通道先天性发育异常导致的疾病，主要表现为右心室排血受阻，病情轻重取决于狭窄程度，主要有瓣膜型狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉主干狭窄、周围肺动脉狭窄四种类型。

一、瓣膜型狭窄

肺动脉瓣叶发育不良或融合成穹顶状，瓣口呈鱼嘴样狭窄，是最常见的类型，约占肺动脉狭窄的八成以上，轻症可无症状，重症可有活动后气促、乏力。

二、漏斗部狭窄

右心室流出道肌肉异常肥厚形成肌性狭窄，常与室间隔缺损并存，表现为右心室压力明显升高，患儿可有喂养困难、发育迟缓、口唇发绀等表现。

三、肺动脉主干狭窄

肺动脉主干本身发育细小或局部缩窄，可单独存在或合并其他心脏畸形，狭窄近端压力高而远端压力低，听诊可闻及收缩期喷射性杂音，心电图可见右心室肥厚。

四、周围肺动脉狭窄

肺动脉分支起始部或远端多处狭窄，常与Noonan综合征等遗传性疾病相关，表现为双肺血流量不对称，严重者可有呼吸困难、反复呼吸道感染，需通过心导管检查明确诊断。

轻中度狭窄无须特殊治疗，定期随访观察即可；重度狭窄或出现明显症状者，建议及时到心血管外科就诊，可行经皮球囊肺动脉瓣成形术或外科瓣膜切开术治疗，术后多数患儿预后良好，日常注意均衡饮食、适度活动、预防感染。