葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症严重吗

Question

葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症严重吗

Answer 1

葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症严重程度因人而异，多数患者平时无症状，仅在诱因下发病，严重性主要取决于溶血发作的频率和程度，主要有急性溶血性贫血、新生儿黄疸、慢性溶血、药物性溶血等表现。

1、急性溶血

接触氧化性药物或食用蚕豆后突发腰痛、酱油色尿，严重时可致血红蛋白尿性肾损伤，需紧急就医处理。

2、新生儿黄疸

出生后24至72小时内出现皮肤黄染，胆红素水平快速升高，未及时光疗可能损伤神经系统，需儿科密切监测。

3、慢性溶血

部分患者存在轻度持续性贫血，表现为乏力、面色苍白，日常活动耐力下降，一般无须特殊治疗，注意避免诱因即可。

4、药物性溶血

使用磺胺类、解热镇痛药或维生素K后诱发溶血，停用致病药物后多数可自行恢复，但严重者需输血支持治疗。

日常应避免食用蚕豆及接触樟脑丸，就医时主动告知医生本病史，用药前确认药物安全性，定期复查血常规。