什么叫肌肉萎缩侧索硬化症

Question

什么叫肌肉萎缩侧索硬化症

Answer 1

肌肉萎缩侧索硬化症俗称渐冻症，是一种进行性神经退行性疾病，主要影响大脑和脊髓中控制随意运动的神经细胞，导致肌肉逐渐无力、萎缩直至功能丧失，最终可能累及呼吸肌危及生命。

1、运动神经元受损

位于大脑皮层和脊髓前角负责指挥肌肉活动的神经细胞发生不明原因的变性坏死，无法向下传递运动信号，肌肉因失去神经支配而逐渐失去活动能力。

2、肌肉逐渐萎缩

随着运动神经元持续损伤，所支配的肌纤维出现失营养性萎缩，肌肉体积缩小、力量下降，患者常先出现单手或单脚无力、肉跳、精细动作困难，之后逐渐蔓延至四肢和躯干。

3、延髓功能受累

当控制咽喉部肌肉的神经细胞受损时，会出现言语含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳等症状，这一阶段往往提示疾病进展加快，需要及时评估营养支持和呼吸功能。

4、呼吸肌麻痹

疾病晚期，支配呼吸的膈肌和肋间肌失去神经控制，患者出现呼吸困难、咳嗽无力，这是导致生存期缩短的最主要原因，需尽早接受无创呼吸机辅助通气治疗。

目前该病尚无治愈方法，但通过药物延缓进展、物理康复训练、营养支持及呼吸干预，能够帮助延长生存期并改善生活质量，建议尽早就诊于神经内科专科评估。