肝豆状核变性症状是什么

Question

肝豆状核变性症状是什么

Answer 1

肝豆状核变性主要症状有神经系统异常、肝脏损害、角膜色素环、肾脏及血液系统受累等表现。

1、神经系统

早期出现震颤、言语不清、流口水，随病情进展可有肢体僵硬、行走困难，晚期可致智力减退或精神异常。

2、肝脏损害

可表现为乏力、食欲下降、黄疸、腹胀，类似肝炎表现，严重时发展为肝硬化甚至肝衰竭。

3、角膜色素环

铜沉积于角膜边缘形成黄褐色或棕绿色环，是特征性体征，多数患者出现此表现，需眼科裂隙灯检查确认。

4、肾脏血液

肾小管受损可引起血尿、蛋白尿或氨基酸尿，血液系统可见溶血性贫血或白细胞、血小板减少。

日常注意低铜饮食，避免坚果、动物肝脏及贝壳类食物，规律复查肝功能和铜代谢指标，配合医生长期药物治疗。