脱髓鞘病变是神经系统髓鞘损伤导致神经信号传导障碍的一组疾病,主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎和肾上腺脑白质营养不良等。
中枢神经系统最常见脱髓鞘疾病,好发于中青年女性,症状反复缓解复发,可累及视神经、脑干、脊髓等部位。
主要侵犯视神经和脊髓,表现为视力急剧下降和肢体无力瘫痪,血清水通道蛋白4抗体多为阳性。
多在感染或疫苗接种后急性起病,出现发热、头痛、意识障碍等脑弥漫性损害表现,儿童及青少年多见。
遗传性代谢异常导致髓鞘进行性破坏,伴肾上腺皮质功能不全,男性儿童多发,表现为行为异常和认知下降。
脱髓鞘病变确诊后建议尽早神经内科就诊,完善头颅及脊髓磁共振、脑脊液检查等明确分型,遵医嘱进行免疫调节或激素治疗,平时注意规律作息、均衡饮食、适度康复训练,避免感染和劳累诱发加重。