poems综合征皮肤会出现什么症状

Question

poems综合征皮肤会出现什么症状

Answer 1

POEMS综合征皮肤症状主要有色素沉着、皮肤增厚、多毛、血管瘤等。该病属于罕见的多系统损害疾病，皮肤表现常作为早期识别线索，具体症状按发生率由高到低排列如下。

1、色素沉着

皮肤出现广泛性、对称性的灰褐色或暗褐色斑片，常见于四肢伸侧、躯干及面部，边界不清，不伴瘙痒或脱屑，是POEMS综合征最常见的皮肤改变。

2、皮肤增厚

真皮层胶原纤维增生导致皮肤弥漫性硬化、紧绷，触感变硬，活动度下降，类似硬皮病样外观，但无雷诺现象及指端溃疡，主要累及四肢远端和躯干。

3、多毛

面部、四肢及躯干出现毛发异常增多、变长、变粗，以额部、颞部和四肢伸侧明显，呈获得性毳毛增多表现，与雄激素水平无关，属于副肿瘤性皮肤表现。

4、血管瘤

皮肤出现多发性樱桃红色或紫红色丘疹，直径数毫米至1厘米，质软，压之可褪色，好发于躯干和四肢近端，病理为毛细血管或海绵状血管扩张，数量可随病情进展增多。

皮肤症状常与周围神经病变、器官肿大、内分泌异常等全身表现并存，发现上述皮损合并肢体麻木无力或水肿时，建议尽快至血液科或神经内科就诊排查。