什么是微血管病性溶血性贫血

Question

什么是微血管病性溶血性贫血

Answer 1

微血管病性溶血性贫血是一组以微血管内机械性损伤导致红细胞碎裂为特征的获得性溶血性疾病，主要包括血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、弥散性血管内凝血、恶性高血压相关微血管病等类型。

1、血栓性血小板减少性紫癜

由血管性血友病因子裂解酶严重缺乏引起，表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、发热、神经系统异常和肾脏损害，血浆置换是主要治疗手段。

2、溶血性尿毒症综合征

多与产志贺毒素大肠埃希菌感染相关，典型表现为微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少，以支持治疗和肾脏替代治疗为主。

3、弥散性血管内凝血

继发于感染、创伤或恶性肿瘤等基础疾病，凝血机制异常激活导致微血管内纤维蛋白沉积，引起红细胞机械性损伤，治疗需处理原发病并补充凝血因子。

4、恶性高血压相关微血管病

严重高血压导致小动脉纤维素样坏死，红细胞通过狭窄血管时受损碎裂，积极控制血压后溶血表现可明显改善，需警惕肾功能进行性恶化。

日常注意规律监测血压和尿量变化，避免自行停用降压药物，出现酱油色尿、皮肤瘀斑或意识改变时需立即就医，确诊后应遵医嘱接受规范治疗。