郎格汉斯细胞组织细胞增生症

Question

郎格汉斯细胞组织细胞增生症

Answer 1

郎格汉斯细胞组织细胞增生症是一组原因不明的树突细胞克隆性增殖性疾病，可累及骨骼、皮肤、肺及中枢神经系统等多个器官，其临床表现多样，治疗策略主要依据疾病累及范围与严重程度而定。

1、骨损害型

最常见类型，表现为单个或多个溶骨性破坏，多见于颅骨、肋骨与股骨，局部可有肿胀疼痛，部分患者可伴发中耳炎或牙龈肿胀。

2、皮肤及黏膜型

婴幼儿多见，表现为脂溢性皮炎样皮疹、皮肤丘疹或溃疡，可累及外耳道、甲周及口腔黏膜，常被误认为湿疹而延误诊治。

3、多系统受累型

多见于幼儿，可同时累及骨骼、皮肤、肝脾、淋巴结及造血系统，表现为发热、贫血、肝脾肿大、皮疹及骨质破坏，病情进展较快。

4、肺及中枢型

成人吸烟者多见肺部囊性病变，晚期可致肺纤维化；中枢受累可表现为尿崩症、突眼及颅骨缺损三联征，需内分泌与神经专科协同管理。

日常应保证均衡营养，适当进行散步等温和活动，避免吸烟及二手烟环境，遵医嘱定期随访影像学与器官功能评估。