血友病的表现主要有出血倾向、关节血肿、肌肉血肿、血尿等。出血程度与凝血因子缺乏水平相关,轻症可能仅在外伤后出血,重症则自发性出血频繁。
皮肤黏膜轻微磕碰后即出现瘀斑或皮下血肿,拔牙或小伤口后出血不止,压迫止血时间明显延长。
膝、踝、肘等负重关节反复自发性出血,表现为关节肿胀、灼热、疼痛,活动受限。反复发作可导致关节畸形和功能障碍。
深部肌肉如腰大肌、腓肠肌等出血形成血肿,局部肿胀、压痛,可压迫神经血管导致远端麻木或缺血性损伤。
泌尿系统出血表现为肉眼血尿,消化道出血可致黑便或呕血。严重者可能出现颅内出血,表现为剧烈头痛、呕吐,属于危及生命的急症,需立即就医。
日常护理需避免剧烈运动和有创操作,预防磕碰外伤,均衡饮食补充维生素K丰富食物如菠菜、西蓝花,定期到血液科复查凝血功能,遵医嘱进行替代治疗。