什么是儿童特发性血小板减少性紫癜

Question

什么是儿童特发性血小板减少性紫癜

Answer 1

儿童特发性血小板减少性紫癜是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要特征，主要分为急性型、慢性型、难治型。该病是儿童时期最常见的出血性疾病，多数患儿预后良好。

一、急性型

多见于2至6岁儿童，起病急骤，常于病毒感染或疫苗接种后1至3周发病。皮肤出现针尖样出血点或瘀斑，鼻腔和牙龈出血常见，血小板计数显著下降。多数患儿在6个月内自行缓解，以观察和支持治疗为主。

二、慢性型

病程超过12个月，多见于学龄期儿童和青少年，女孩发病率略高。起病隐匿，出血症状相对较轻，表现为反复发作的皮肤瘀点或月经过多。部分患儿需长期管理，治疗上可遵医嘱使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。

三、难治型

指对糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白均无效的患儿，约占患儿总数的一成左右。出血风险持续存在，严重影响生活质量。治疗可选择利妥昔单抗、促血小板生成素受体激动剂等药物，必要时考虑脾切除手术。

四、重症型

血小板计数极低，出现内脏出血或颅内出血等危及生命的并发症。表现为呕血、黑便、血尿或剧烈头痛、意识改变。需紧急住院抢救，静脉输注免疫球蛋白、输注血小板，并严密监测生命体征。

家长需注意观察孩子皮肤黏膜有无新发出血点，避免磕碰和剧烈运动，不随意使用阿司匹林等影响血小板功能的药物。饮食上选择柔软易消化食物，出血明显时及时就医，定期复查血常规，遵医嘱调整治疗方案。