先天甲状腺功能低下症是什么

Question

先天甲状腺功能低下症是什么

Answer 1

先天甲状腺功能低下症是新生儿期起病的甲状腺激素合成或分泌不足，导致生长发育迟缓、智力障碍的疾病，主要有甲状腺发育不全、激素合成障碍、母体因素、下丘脑垂体异常等原因。

一、甲状腺发育不全

最常见病因，甲状腺缺如或异位，约占多数患儿，表现为喂养困难、便秘、哭声嘶哑，需终身补充左甲状腺素钠、甲状腺片等药物替代治疗。

二、激素合成障碍

甲状腺摄取碘或合成激素的酶缺陷，常有家族史，表现为甲状腺肿大、生长缓慢，治疗以左甲状腺素钠、碘化钾等药物为主，配合定期监测。

三、母体因素

母孕期服用抗甲状腺药物或患自身免疫性甲状腺病，抗体经胎盘抑制胎儿甲状腺，表现为暂时性甲减，多数可自行恢复，必要时短期使用左甲状腺素钠。

四、下丘脑垂体异常

垂体或下丘脑发育异常致促甲状腺激素缺乏，常伴其他垂体激素缺乏，表现为低血糖、黄疸延迟，治疗需补充左甲状腺素钠及相应激素。

确诊后应尽早启动替代治疗，定期复查甲状腺功能，饮食上保证充足蛋白质和碘摄入，适当进行运动康复训练，多数患儿可正常生长发育。