重征肌无力是什么病

Question

重征肌无力是什么病

Answer 1

重肌无力症是一种自身免疫性神经肌肉接头传递障碍性疾病，主要表现为骨骼肌无力且活动后加重、休息后减轻。该病主要分为眼肌型、全身型及危象型，病情严重程度不一，需及时就医明确诊断。

1、病因机制

免疫系统攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，导致神经信号无法有效传递至肌肉，从而引发肌肉收缩无力。胸腺异常、遗传因素、感染等均可诱发或加重免疫紊乱。

2、症状特点

眼睑下垂、视物重影为最常见首发表现，随后可累及四肢近端肌肉、吞咽肌及呼吸肌。晨轻暮重是典型特征，疲劳试验阳性，严重时可出现呼吸困难、肌无力危象。

3、诊断方法

新斯的明试验阳性支持诊断，肌电图重复电刺激显示递减性反应，血清乙酰胆碱受体抗体、肌肉特异性酪氨酸激酶抗体检测有助于分型，胸部影像学检查可排查胸腺瘤或胸腺增生。

4、治疗策略

胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明可改善症状，免疫抑制剂如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素等用于控制免疫反应，胸腺切除术适用于胸腺异常或全身型患者，血浆置换及静脉注射免疫球蛋白用于危象抢救。

日常注意规律作息、避免劳累和情绪波动，预防感染，进食宜细软易消化，若出现呼吸困难或吞咽困难加重，须立即就医。