胆总管扩张症的治疗以手术为核心,具体方案需根据分型、症状及并发症选择,主要有囊肿切除胆道重建术、内镜下引流术、肝叶切除术、肝移植术等。
适用于大多数先天性胆总管囊肿,切除扩张胆管后行肝管空肠Roux-en-Y吻合术,可去除病灶并恢复胆肠引流,降低癌变风险。
对于合并严重胆管炎、黄疸或急性胰腺炎者,先通过内镜逆行胰胆管造影放置鼻胆管或支架引流,待感染控制后再行根治性手术。
若囊肿局限于某一肝叶或合并肝内胆管结石、狭窄,需行病变肝叶切除,同时处理肝内胆管扩张,防止术后反复胆管炎。
对于弥漫性肝内胆管扩张合并胆汁性肝硬化、肝功能衰竭或已发生癌变者,肝移植是最终有效的治疗手段。
术后需定期复查腹部超声或磁共振胰胆管成像,关注吻合口有无狭窄及反流性胆管炎,日常饮食以低脂、易消化为原则,避免暴饮暴食,若出现发热、腹痛、黄疸应尽快就医。