肺囊性纤维化是怎么引起的

Question

肺囊性纤维化是怎么引起的

Answer 1

肺囊性纤维化主要由基因突变引起，属于遗传性疾病，具体涉及CFTR基因的缺陷，影响全身外分泌腺功能。其病因主要有基因突变、家族遗传、种族因素、继发感染等。

1、基因突变

CFTR基因突变是根本原因，导致氯离子通道功能异常，使分泌物黏稠，堵塞肺部、胰腺等器官。

2、家族遗传

该病为常染色体隐性遗传，父母双方均携带致病基因时，子女有较高概率患病，家族中有患者需警惕。

3、种族因素

高加索人群发病率相对较高，亚洲人群较为少见，但近亲婚配或携带者结合可增加发病风险。

4、继发损害

黏稠分泌物堵塞气道后，易反复引发细菌感染，导致支气管扩张、肺功能进行性下降等继发损害。

日常护理需注意保持气道通畅，适度进行呼吸功能锻炼，均衡饮食并补充脂溶性维生素，定期随访监测肺功能，如有不适及时就医。