原发性硬化性胆管炎预后个体差异大，主要受病程阶段、并发症情况、治疗反应及是否肝移植等因素影响。
1、病程阶段
早期症状轻微进展慢，晚期易发展为肝硬化或肝衰竭，生存期显著缩短。
2、并发症
常合并胆管癌或反复胆管炎，严重感染或恶性肿瘤会极大降低长期生存概率。
3、治疗反应
药物仅能缓解部分症状，无法逆转纤维化，对治疗无响应者病情恶化速度较快。
4、肝移植
终末期患者通过肝移植可延长生命，但术后仍存在疾病复发或排斥反应的风险。
建议日常注意观察皮肤黄疸与瘙痒变化，适量摄入优质蛋白与蔬菜水果，避免饮酒并定期复查肝功能。
