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遗传性球形红细胞增多症怎么办
病情描述:
遗传性球形红细胞增多症怎么办
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  • 高华 副主任医师 成都市第三医院

    遗传性球形红细胞增多症可通过脾切除手术、输血治疗、补充叶酸、预防感染等方式治疗。该病主要由基因突变导致红细胞膜蛋白缺陷引起,通常表现为贫血、黄疸、脾肿大等症状。

    1、脾切除手术:

    中重度患者可考虑脾切除,术后需接种肺炎球菌疫苗预防感染。该治疗能显著改善溶血症状,但可能增加血栓风险。

    2、输血治疗:

    急性溶血发作时需输注洗涤红细胞,血红蛋白低于70g/L为输血指征。输血前需进行交叉配血试验避免溶血反应。

    3、补充叶酸:

    每日补充叶酸可预防巨幼细胞性贫血。慢性溶血会导致叶酸需求增加,建议长期维持补充。

    4、预防感染:

    脾功能减退者需预防肺炎链球菌感染,可接种疫苗并使用青霉素预防。感染可能诱发溶血危象需及时处理。

    患者应避免剧烈运动、注意保暖,定期监测血常规和网织红细胞计数,出现发热或血红蛋白急剧下降时需立即就医。

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