权威问答
皮痹病是一种以皮肤硬化、萎缩为主要表现的罕见结缔组织病，医学上称为局限性硬皮病或系统性硬化症，主要涉及皮肤、血管及内脏器官纤维化。
皮痹病可能与遗传易感性、自身免疫异常、微血管病变及环境因素有关，部分患者有家族聚集现象。
早期表现为手指遇冷变白变紫，皮肤紧绷肿胀；进展期出现皮肤硬化、面具脸；严重者可出现肺纤维化、肾危象等内脏损害。
需结合皮肤活检、抗核抗体检测、甲襞毛细血管镜及肺部高分辨CT等检查，排除其他类似疾病。
轻症采用糖皮质激素软膏局部涂抹，中重度需联合免疫抑制剂；出现肺动脉高压需使用血管扩张剂，肾危象需紧急降压治疗。
患者应避免寒冷刺激，定期监测心肺功能，保持皮肤湿润，出现呼吸困难或血压骤升须立即就医。
2025-10-03
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2025-09-09
