法洛氏四联症是一种先天性心脏畸形,主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变,属于儿童期常见的紫绀型心脏病。
心脏左右心室之间的间隔发育不全形成孔洞,导致氧合血与非氧合血混合,可能引发呼吸困难、喂养困难等症状,需通过手术修补缺损。
肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄阻碍血液流向肺部,加重右心室负担,表现为活动后紫绀加重,需行球囊扩张或跨瓣补片扩大术。
主动脉开口跨越左右心室,同时接收来自两心室的血液,导致全身血氧饱和度下降,手术需重建主动脉与左心室的正常连接。
长期血流阻力增加导致右心室肌肉代偿性增厚,可能进展为心力衰竭,根治手术解除梗阻因素后肥厚可逐渐改善。
确诊后应限制剧烈活动,保证充足热量摄入,定期监测血氧饱和度,多数患儿需在1岁内完成分期或一期根治手术。