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先天性耳聋怎么形成的

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先天性耳聋怎么形成的

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何海贤主治医师山东大学齐鲁医院

先天性耳聋可能由遗传因素、孕期感染、耳部发育异常、药物毒性等原因引起，可通过基因检测、影像学检查、听力筛查等方式诊断。
1、遗传因素
约50%先天性耳聋与基因突变有关，常见于GJB2、SLC26A4等基因异常。表现为出生后对声音无反应，需通过人工耳蜗植入或助听器干预。
2、孕期感染
妊娠期风疹病毒、巨细胞病毒感染可能损伤胎儿听觉神经。新生儿可出现进行性听力下降，需早期进行抗病毒治疗及听力康复训练。
3、耳部发育异常
内耳结构畸形如米歇尔畸形、耳蜗未发育等导致传导性或感音性聋。CT检查可确诊，部分病例需进行听觉脑干植入手术。
4、药物毒性
孕期使用氨基糖苷类抗生素、利尿剂等耳毒性药物可能破坏毛细胞。表现为高频听力首先受损，需避免继续接触耳毒性物质。
建议孕期做好风疹疫苗接种、避免接触致畸因素，新生儿出生后72小时内完成耳声发射筛查，早发现早干预有助于改善预后。

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