婴幼儿血氨高可能由遗传代谢病、肝功能异常、感染、药物反应等原因引起,需警惕尿素循环障碍、Reye综合征等疾病。
尿素循环障碍等先天性疾病会导致氨代谢异常,表现为喂养困难、呕吐、嗜睡。需通过血液氨基酸分析确诊,急性期需静脉注射苯甲酸钠、精氨酸等药物降低血氨。
肝炎、胆道闭锁等疾病影响尿素合成功能,常伴随黄疸、肝肿大。治疗需针对原发病,严重时需进行血浆置换或肝移植手术干预。
严重败血症或肠道感染可能引发高氨血症,多伴有发热、腹泻。需控制感染源并补充支链氨基酸,必要时使用乳果糖减少肠道氨吸收。
丙戊酸等抗癫痫药物可能干扰氨代谢,停药后血氨水平可逐渐恢复。用药期间需定期监测血氨浓度,出现意识障碍需立即就医。
家长发现婴幼儿出现拒食、异常哭闹或意识改变时,应立即就医检查血氨水平,喂养期间避免高蛋白饮食,遵医嘱进行代谢筛查和肝功能评估。