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获得者血友病是什么

女，23岁

病情描述:

获得者血友病是什么

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高华副主任医师成都市第三医院

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要包括血友病A、血友病B和获得性血友病，其中获得性血友病是因自身抗体抑制凝血因子活性导致的罕见出血性疾病。
1、遗传因素
血友病A和B为X染色体连锁隐性遗传，患者因凝血因子VIII或IX基因突变导致凝血功能障碍，需通过基因检测确诊，治疗以凝血因子替代疗法为主，如重组凝血因子VIII、凝血酶原复合物等。
2、自身免疫异常
获得性血友病多因体内产生抗凝血因子VIII抗体，常见于产后女性、自身免疫病患者或老年人，表现为突发皮下瘀斑、肌肉血肿，需采用免疫抑制剂如环磷酰胺联合糖皮质激素治疗。
3、继发性因素
恶性肿瘤、药物反应或感染可能诱发获得性血友病，需排查淋巴瘤、青霉素过敏等诱因，急性出血可使用重组活化凝血因子VII止血，同时治疗原发病。
4、罕见类型
血友病C为常染色体隐性遗传的因子XI缺乏症，出血症状较轻，新鲜冰冻血浆或因子XI浓缩剂可用于手术前预防出血。
血友病患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血功能，携带疾病警示卡，女性携带者需在孕前进行遗传咨询。

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