弥漫性肺间质疾病多数情况下难以完全治愈,但可通过规范治疗控制病情进展。治疗效果主要与病因类型、病变程度、治疗时机、患者基础状况等因素相关。
特发性肺纤维化等部分类型疾病目前尚无根治手段,而尘肺或药物性肺损伤等病因明确者,去除诱因后可能获得较好预后。
早期肺间质病变以炎症反应为主时,糖皮质激素治疗可能逆转部分损伤;晚期广泛纤维化后则以延缓病情为目标。
确诊后立即开始抗纤维化治疗(如吡非尼酮、尼达尼布)可显著延缓肺功能下降,晚期患者疗效有限。
合并肺动脉高压或严重低氧血症者预后较差,需联合氧疗、肺康复等综合管理。