权威问答
肾上腺皮质增生症是一组因肾上腺皮质激素合成过程中所需酶缺陷引起的常染色体隐性遗传病，导致皮质醇分泌不足、促肾上腺皮质激素反馈性增高，进而刺激肾上腺皮质增生。其分型主要有先天性肾上腺皮质增生症、成人型肾上腺皮质增生症、肿瘤相关性肾上腺皮质增生症及异位促肾上腺皮质激素综合征等。
最常见类型，因21-羟化酶等缺陷导致皮质醇合成障碍，雄激素分泌增多，表现为女性男性化、男性性早熟，伴失盐倾向。
多因酶缺陷较轻或后天因素诱发，皮质醇分泌轻度不足，促肾上腺皮质激素轻度升高，常以高血压、低血钾或月经紊乱为首发表现。
肾上腺皮质腺瘤或癌变刺激周围组织增生，皮质醇自主分泌增多，出现向心性肥胖、紫纹、血糖升高等库欣综合征症状。
垂体以外肿瘤分泌促肾上腺皮质激素样物质，刺激双侧肾上腺弥漫性增生，皮肤色素沉着明显，病情进展较快。
确诊需结合血皮质醇节律、促肾上腺皮质激素水平及肾上腺影像学检查，建议在内分泌科医生指导下明确分型并制定个体化治疗方案，日常注意规律作息、均衡饮食、适度运动并定期随访监测激素水平。
2026-09-02
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