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肺纤维化是什么病

男，35岁

病情描述:

肺纤维化是什么病

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姚选武副主任医师马鞍山市人民医院

肺纤维化是一种以肺部瘢痕组织异常增生为特征的慢性进行性间质性肺疾病，主要表现为肺组织结构破坏和功能进行性下降，常见病因包括环境暴露、自身免疫疾病、药物反应及特发性因素。
1、病因机制
长期吸入粉尘或有害气体可能导致肺泡上皮损伤，启动异常修复过程。石棉肺和矽肺是典型的职业相关肺纤维化。
2、病理特征
肺间质中胶原蛋白过度沉积形成瘢痕，导致肺泡壁增厚、气体交换面积减少。高分辨率CT可见网格状阴影和蜂窝肺改变。
3、临床表现
进行性加重的活动后呼吸困难是核心症状，常伴干咳、杵状指。听诊可闻及Velcro啰音，肺功能检查显示限制性通气障碍。
4、疾病管理
抗纤维化药物如尼达尼布和吡非尼酮可延缓进展，氧疗改善低氧血症。终末期患者需评估肺移植指征。
患者应避免呼吸道刺激物，保持适度运动锻炼，定期监测肺功能和血氧饱和度，接种肺炎疫苗和流感疫苗预防感染。

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